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ECHs 是一种较少见的颅内良性肿瘤，约占所有颅内血管畸形的0． 4% ～2． 0%，好发于鞍区和中颅窝; 多见于中年女性，起病较缓慢和隐蔽，常表现为头痛和颅神经功能障碍［3］。本组ECHs 患者占同期颅内血管畸形病例的5． 3%，略高于文献报道; 其中女性占72． 2%，平均年龄40． 9 岁，同文献报道相似。一般认为， ICHs 起源于脑实质的毛细血管床，而ECHs 则起源于硬脑膜的血管系统，或海绵窦的血管扩张。肿瘤好发于鞍旁，瘤体一般较大，呈外大内小的哑铃状。肿瘤形态: 肉眼下呈紫红色或深红色的血管性团块; 镜下可见肿瘤由密集而扩大的血管构成，管壁由上皮细胞和成纤维细胞组成，管腔内充满血液，管腔之间无正常组织。ICHs 通常表现为癫痫发作和病灶出血等血管性疾病的特点，ECHs 常表现为头痛，动眼神经、外展神经、三叉神经麻痹等颅神经损伤表现，病程长，同颅内良性肿瘤一样呈慢性进行性发展，往往被误诊。MＲI 对ECHs 具有较高的敏感性与特异性。T1W 呈均匀低信号或稍增高信号，T2W 多呈明显增高信号，周围无环状低信号圈，注射Gd-DTPA 后，T1W 和T2W 均明显增强。CT 的敏感性和特异性不如MＲI， ICHs 型CT 平扫示脑内分界清楚的圆形类圆形高或混杂密度灶，瘤周水肿不明显，注射对比剂后稍增强或不增强; ECHs 注射对比剂后，均匀增强。文献称DSA 检查对ECHs 亦有高诊断意义: 鞍旁出现毛细血管期延至静脉窦期的团块状染色影是其比较特异的表现。手术仍为目前治疗该病的首选治疗方法，并且可以获得良好预后。随着微创神经外科技术的发展，显微镜下全切肿瘤，减少出血，避免损伤颈内动脉及最大限度地保留海绵窦区的颅神经解剖，已成为可能。

进一步分析“绵状血管瘤”其实是指海绵窦海绵状血管瘤。海绵窦海绵状血管瘤与脑内海绵状血管瘤虽同属血管畸形范畴，但两者在诸多方面迥然不同。主要表现在:

一是生物学行为不同。出血是脑内海绵状血管瘤的恒定特征。病灶内反复少量出血和自发血栓形成使得病灶增大。海绵窦内海绵状血管瘤则具有典型的肿瘤样生物学行为，从不发生瘤内出血，也无血栓形成。

二是影像学特征不同。脑内海绵状血管瘤在CT 上表现为不规则形高密度或混杂密度病灶，可见点状钙化，病灶基本不增强。MＲI 上最具特征的表现是在T2相上病灶中央呈网格样混杂信号，有人描述为“爆米花”样改变，周围有一圈因含铁血黄素沉积形成的低信号带。海绵窦海绵状血管瘤在CT 上为等密度或稍高密度占位病变，增强明显。MＲI 上有特征性表现，T1相上呈等信号或稍低信号，注射Gd-DTPA 后病灶均匀致密增强，边缘锐利; T2相上病灶为均匀高信号，边界非常清楚。

三是术中所见不同。典型的脑内海绵状血管瘤术中呈现出紫蓝色桑椹样结构，周围被含铁血黄素包绕，病灶内血流缓慢，切除中没有难以对付的出血。海绵窦海绵状血管瘤术中可见海绵窦和中颅窝底硬膜隆起，呈红色，有搏动，穿刺可抽出动脉样血，拔针后针孔喷血，如切开则出血汹涌，取检病灶内空虚感，多无实质性成分取出。因此，有人提出脑内海绵状血管瘤和海绵窦海绵状血管瘤是截然不同的两种病变，脑内的属血管畸形，应称为海绵状血管畸形( cavernous malformation) ，海绵窦内的是血管肿瘤，应称为海绵窦血管瘤( cavernoussinus hemangioma) 。

海绵窦海绵状血管瘤的手术仍然极具挑战性。成功切除的要点包括:

一、是显露充分。通常情况下采用扩大翼点入路即可满足手术需要，当肿瘤较大时可切除颧弓，将颞肌牵至颧弓平面以下，磨除蝶骨嵴至打开眶上裂上缘，咬除骨窗至平齐中颅底。

二、是整块切除。沿中颅窝底隆起的边缘切开，将硬脑膜连同肿瘤一起切除。电凝肿瘤表面的硬膜可使肿瘤缩小，便于显露和切除。有时肿瘤突入鞍内使整块切除变得困难，在这种情况下可在肿瘤周围大部分分离好后离断肿瘤，鞍内部分另行切除。

三、是善于处理术中出血。海绵窦海绵状血管瘤是高流量性血管性肿瘤，在切除海绵窦海绵状血管瘤过程中总会发生出血，且多凶猛，但这种出血多为静脉性，用止血材料压迫较易止住。海绵窦段的颈内动脉位于肿瘤下方，在手术显微镜下小心推分肿瘤将其与颈内动脉分开，只要没有粗暴操作不会伤及颈内动脉，在肿瘤翻起时可见到发自颈内动脉的脑膜垂体干，小心电凝切断。肿瘤切除后，海绵窦段的颈内动脉多全程显露。海绵窦内颅神经的保留也仍然是未能完全解决的问题。正常情况下动眼神经、滑车神经核眼神经走行于海绵窦侧壁上，因受肿瘤推挤而变薄，往往呈膜片状被挤压在肿瘤和颅底硬膜间; 外展神经位于海绵窦内而常被肿瘤包裹，整块切除肿瘤时这些颅神经常常会被牺牲或受到较大骚扰。1992 ～ 2007年，文献报道的65 例海绵窦海绵状血管瘤开颅手术后神经功能缺失发生率高达72%。由于有非常高的颅神经损伤率，海绵窦海绵状血管瘤是否该积极手术一直有较多争议。已有许多文献报道，γ-刀治疗海绵窦海绵状血管瘤效果明显，是海绵窦海绵状血管瘤的另一治疗选择。

海绵窦海绵状血管瘤( cavernous sinus cavernous hemangioma，CSCH) 是一种少见的颅内硬膜外富血管良性病变，实质是毛细血管等级的血管畸形。学者们根据CSCH 的组织学特点，将其分为A 型( 即海绵状型: 由大量不规则、大小不等的薄壁血管腔及血窦组成，肉眼见有完整假包膜，质地较软，张力高) 和B 型( 即桑椹状型: 由大量实质成分及发育较好的血管组成，管腔较小，内有血栓，管腔间有较多结缔组织，假包膜不完整或缺如) 。CSCH 极富血管，主要由脑膜垂体干、海绵窦下动脉及脑膜中动脉分支供血。病灶主体位于海绵窦内，邻近神经、血管与病灶关系密切。此区手术难度及风险极大，较高的手术死亡率及术后致残率，使此类患者放弃治疗或采取立体定向放射治疗等保守方法。CH 有较典型的影像学表现，诊断不难，但临床上易与此区的常见肿瘤如脑膜瘤、神经鞘瘤及垂体瘤混淆。全面仔细搜集病人临床资料，综合分析病情对减少误诊率是至关重要的。对于CSCH 的手术，经验是手术显露一定要充分，尽可能磨除蝶骨嵴，咬除骨窗至平中颅窝底，沿病灶缘隆起硬膜处小心细致窗型切开菲薄的一层脑膜，对于A 型CSCH，在肿瘤包膜外，于外侧三角仔细松解分离滑车神经和三叉神经眼支，待神经和肿瘤之间的间隙出现后，采用电凝瘤体方法，边电凝瘤包膜边填入细小棉片保护神经，沿肿瘤包膜的四周重复前面的动作，发现细小的供瘤动脉予以电凝切断，待瘤体愈来愈小后最后完整摘除肿瘤。若误入瘤体，予压迫性止血材料止血，退出至瘤体外再行分离。对于B 型CSCH，找到神经和肿瘤之间的间隙后，边填入细小棉片保护神经，边于瘤内运用超声吸引快速切除肿瘤，待瘤体缩小后再于包膜外类似于处理A 型CSCH 的过程。尤应注意须切除突向鞍内的肿瘤，因这部分肿瘤常经颈内动脉虹吸段和前床突之间的硬膜环中突向鞍内，易被忽略残留，尽量从解剖上保留窦内神经，术后加强神经保护治疗，促进其功能最大程度恢复。