CTD-ILD如何诊疗?《2018版专家共识》解读来了

原标题:CTD-ILD如何诊疗?《2018版专家共识》解读来了

助力规范我国CTD-ILD的临床诊治,改善CTD-ILD患者的预后和生活质量。

间质性肺疾病(ILD)是结缔组织病(CTD)患者的常见肺部并发症。CTD-ILD可见于多种CTD,如系统性硬化病(SSc)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、类风湿关节炎(RA)、干燥综合征(SS)和系统性红斑狼疮(SLE),患病率由于检测方法的不同而差异较大,为3%-70%,且不同CTD-ILD可在临床表现、影像学和病理特征上表现为不同类型,呈现各自不同的发展与转归,导致诊断和治疗困难。

为了提高医生对结缔组织相关ILD的认识水平,规范我国CTD-ILD的临床诊治,提倡早期筛查、早期确诊和早期干预,重视患者随访与管理,最终改善CTD-ILD患者的预后和生活质量,由 国家风湿病数据中心、中国医师协会风湿免疫科医师分会和国内呼吸科、影像科、病理科等多学科专家依据国际及我国的临床诊治经验和证据制定了本共识。

共识内容包含:1) CTD-ILD诊治的三条首要原则;2)七条推荐意见;3)六个亟待解决的问题。

本期小编重点解读疾病筛查、诊断及疾病进展评估方面的内容。

01.CTD-ILD诊治的首要原则

由于CTD-ILD比较复杂和难治,中国专家确定了3条在诊治中的首要原则,强调了多学科诊治的重要性,建议医生与患者共同参与制定最优化的治疗和随访策略。

2. CTD-ILD诊治的七条推荐意见

CTD-ILD的筛查策略分为以下两个方面:

筛查的对象及随访间隔时间的建议:

ILD和CTD筛查常见临床症状、体征和检测方法:

风湿科和呼吸科医师参照相应的国际标准,分别对CTD和ILD进行诊断。

胸部HRCT较胸部X线片和普通CT能提高ILD的诊断敏感性,对ILD诊断至关重要。 CTD-ILD常见组织病理学和胸部HRCT的影像学特征如下:

支气管肺泡灌洗液的细胞学检查和肺活检的获益仍存在争议;肺活检虽然是诊断ILD的金标准,但因其为有创性检查,且存在一定诱发病情恶化的可能,确诊CTD-ILD患者行外科肺活检的获益始终存在争议。

CTD的病情活动度评估:主要依据各CTD公认的整体活动性评估体系,但对于一些CTD(如未分化CTD、混合性CTD)亦无公认的病情活动度评估工具,因此需要风湿科医师通过临床医师整体评估(PAG)来反映。ILD的评估既包括对肺功能受损严重程度的评估,也包括对ILD治疗可逆性的判断,更重要的是对纤维化病变进展的预测。应强调呼吸科、影像科医师共同参与ILD的综合评估,主要包括肺功能、胸部高分辨率CT和动脉血气的评估。

CTD-ILD相关治疗和长期管理的内容我们将在下期讲解,敬请期待!

中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组,等.中华内科杂志.2018;57(8):558-565

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