原标题:限制性心肌病,心肌病中最罕见的类型,其诊治手段有哪些呢?
导语:限制性心肌病分为:非闭塞型(心肌被某种异常物质所浸润)和闭塞型(心内膜和心内膜下纤维化)。每种类型都可以是弥漫性或者非弥漫性的(当病变仅累及单心室或是不均匀地影响单心室的某一部分)。限制性心肌病(RCM)以心室壁顺应性下降,舒张期充盈受阻为特点;单心室(最常见左心室受累)或双心室均可能受到影响。症状包括乏力和劳力性呼吸困难。根据超声心动图或心导管检查诊断。治疗通常不够满意,最好是针对病因治疗,外科手术有时有用。
一、限制性心肌病的病因目前还不明确,但一些临床研究已经发现,它可能与系统性或遗传性疾病有关
1、病因
限制性心肌病并不总是原发性心脏疾病,虽然病因尚不清楚,但它可能是由系统性或遗传性疾病引起的;已确定的病因有限制性心肌病的病因.有些疾病在引起限制性心肌病的同时也影响到其他组织(如淀粉样变、血色病)。淀粉样蛋白(淀粉样变性疾病)或是铁(血色素沉着症)除在心肌内浸润外往往也可影响到其他器官,但很少累及冠状动脉。但淀粉样变很少累及冠状动脉。
结节病结节病和Fabry病也可影响房室结传导组织。洛夫勒综合征L?ffler综合征(主要累及心脏的嗜酸细胞增多征的一个亚型)发生在热带,开始时以嗜酸细胞增多性急性动脉炎起病,随后在心内膜,腱索及房室瓣上形成血栓,并进一步进展为纤维化。心内膜弹力纤维增生症(EFE)发生在温带地区,仅累及左心室。
2、病理生理
心内膜增厚或者心肌浸润(有时伴有心肌细胞坏死,乳头肌浸润,代偿性心肌肥厚和纤维化)可发生在单心室(典型的是左室)或者双心室。由此可致二尖瓣或三尖瓣功能障碍而引起反流。功能性的房室瓣反流可能是由于心肌浸润或是心内膜增厚所致。
导语:限制性心肌病分为:非闭塞型(心肌被某种异常物质所浸润)和闭塞型(心内膜和心内膜下纤维化)。每种类型都可以是弥漫性或者非弥漫性的(当病变仅累及单心室或是不均匀地影响单心室的某一部分)。限制性心肌病(RCM)以心室壁顺应性下降,舒张期充盈受阻为特点;单心室(最常见左心室受累)或双心室均可能受到影响。症状包括乏力和劳力性呼吸困难。根据超声心动图或心导管检查诊断。治疗通常不够满意,最好是针对病因治疗,外科手术有时有用。
一、限制性心肌病的病因目前还不明确,但一些临床研究已经发现,它可能与系统性或遗传性疾病有关
1、病因
限制性心肌病并不总是原发性心脏疾病,虽然病因尚不清楚,但它可能是由系统性或遗传性疾病引起的;已确定的病因有限制性心肌病的病因.有些疾病在引起限制性心肌病的同时也影响到其他组织(如淀粉样变、血色病)。淀粉样蛋白(淀粉样变性疾病)或是铁(血色素沉着症)除在心肌内浸润外往往也可影响到其他器官,但很少累及冠状动脉。但淀粉样变很少累及冠状动脉。
结节病结节病和Fabry病也可影响房室结传导组织。洛夫勒综合征L?ffler综合征(主要累及心脏的嗜酸细胞增多征的一个亚型)发生在热带,开始时以嗜酸细胞增多性急性动脉炎起病,随后在心内膜,腱索及房室瓣上形成血栓,并进一步进展为纤维化。心内膜弹力纤维增生症(EFE)发生在温带地区,仅累及左心室。
2、病理生理
心内膜增厚或者心肌浸润(有时伴有心肌细胞坏死,乳头肌浸润,代偿性心肌肥厚和纤维化)可发生在单心室(典型的是左室)或者双心室。由此可致二尖瓣或三尖瓣功能障碍而引起反流。功能性的房室瓣反流可能是由于心肌浸润或是心内膜增厚所致。
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