原标题:详细了解遗传性小脑萎缩疾 病
详细了解遗传性小脑萎缩疾
病
遗传性共济失调是常染色体异常引起的共济运动障碍为突出表现的中枢神经系统变性疾病。本病进展缓慢、有家族遗传史。本病较罕见,临床表现为平衡障碍、进行性肢体协调运动障碍、步态不稳、构音障碍、眼球运动障碍等,并可伴有复杂的神经系统损害,如锥体系、锥体外系、视觉、听觉、脊髓、周围神经损害,亦可伴大脑皮质功能损害,如认知功能障碍和(或)精神行为异常等。该病因尚不明确,大都有遗传史、家族史,具有家族系谱。目前治疗主要采用对症和支持治疗,本病的死亡率和致残率较高。
该病主要表现为共济运动障碍,伴有复杂的神经系统损害。神经系统表现包括平衡障碍、进行性肢体协调运动障碍、步态不稳、构音障碍、眼球运动障碍等,并可伴有复杂的神经系统损害,如锥体系、锥体外系、视觉、听觉、脊髓、周围神经损害,亦可伴大脑皮质功能损害,如认知功能障碍和(或)精神行为异常等。还可以出现神经系统以外的病变,如心脏病变、内分泌代谢异常、骨骼畸形、皮肤病变等。
护理
遗传性共济失调患者需注意休息,少熬夜,保持良好的生活习惯,注意改善生活环境,家属应加强与患者交流,对患者进行相应的心理疏导,注意保持卫生。
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