原标题:类似扩张型心肌病的一组特异性心肌病如何诊断
DCM 的临床诊断标准:具有心室扩大和心肌收缩功能降低 的客观证据,①左心室舒张末内径(LVEDd)> 125px(女性) 和>137.5px(男性)(或大于年龄和体表面积预测值的 117%,即预测值的 2 倍 SD+5%);② LVEF < 45%(Simpsons 法), LVFS < 25%;③发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先心病或缺血性心 脏病。中国人常见获得性 DCM 的类型:
1)FDCM。符合DCM 临床诊断标准,具备下列家族史之 一者即可诊断:①一个家系中包括先证者在内有≥ 2 例 DCM 患 者;②在DCM 患者的一级亲属中有尸检证实为DCM,或有不 明原因的50 岁以下猝死者。推荐开展DCM 遗传标志物检测, 为 DCM 基因诊断提供证据;FDCM 患者中抗心肌抗体的阳性检 出率为 60%,推荐常规检测抗心肌抗体。
2)免疫性DCM。符合DCM 临床诊断标准,血清免疫标 志物抗心肌抗体检测为阳性,或具有以下3 项中的一项证据:①存在经心肌活检证实有炎症浸润的 VMC 病史;②存在心肌炎 自然演变为心肌病的病史;③肠病毒 RNA 的持续表达。对于心 脏扩大的心衰患者,推荐常规检测抗心肌抗体,可提供 DCM 免 疫诊断、指导选择针对性治疗策略和预测DCM猝死和死亡风险。
3)酒精性心肌病。符合DCM 临床诊断标准,长期过量饮 酒(WHO 标准:女性> 40g/d,男性> 80g/d,饮酒 5 年以上), 既往无其他心脏病病史,早期发现戒酒 6 个月后 DCM 临床状态 得到缓解。饮酒是导致心功能损害的独立原因,建议戒酒 6 个月后再作临床状态评价。4)围生期心肌病。符合DCM 临床诊断标准,妊娠最后1 个月或产后5 个月内发病。AHA 在 46% ~ 60% 的 PPCM 患者中检测为阳性,推荐常规检测嗜心肌病毒和抗心肌抗体。5)心动过速性 DCM。符合 DCM 临床诊断标准,具有持续 性心动过速发作时间超过每天总时间的 12% ~ 15% 以上,包括窦房折返性心动过速、房性心动过速、持续性交界性心动过速、 心房扑动、心房颤动和持续性室性心动过速等,心室率多在 160 次 / 分钟以上,少数可能只有 110 ~ 120 次 / 分钟,与个体差异有关。
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